Болезнь Бехтерева — анкилозирующий спондилит

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит, спондилит) – прогрессирующее системное ревматологическое заболевание, которое характеризуется хроническим воспалением межпозвонковых суставов. При отсутствии лечения или при неудачных проводимых терапевтических мероприятиях позвоночник может стать совсем неподвижным. Объем движений в конечностях сокращается, возникает угроза инвалидизации. 

Что интересно, распространённость анкилозирующего спондилита можеет различаться географически, но в пределах долей процента: по данным систематического обзора и метарегрессионного анализа она составляет от 0,02 % в странах Африки южнее Сахары до 0,35 % в северных приполярных сообществах. Для группы спондилоартритов в целом разброс шире — от 0,20 % в Юго-Восточной Азии до 1,61 % в приполярных сообществах. Высокие цифры в северных популяциях связаны с распространённостью антигена HLA-B27, но носительство антигена и заболевание — не одно и то же. Патология может проявиться как у мужчин, так и женщин в любом возрасте. Однако среди мужского населения заболевание встречается в 2-3 раз чаще. 

Причины

Болезнь известна еще с античных времен – от нее мучились и знатные люди, и крестьяне. Впервые патология была описана в середине XVI века: итальянский хирург провел вскрытие и последующее исследование скелетов. И по указанным параметрам было доказано, что патология уходит корнями в греко-римскую эпоху. 

Свое официальное название болезнь получила благодаря великому русскому ученому. Владимир Бехтерев описал заболевание в 1893 году. Независимо от него и практически одновременно клиническую картину описали Пьер Мари и Адольф Штрюмпелль, поэтому в старой литературе встречается название «болезнь Штрюмпелля — Бехтерева — Мари».

Несмотря на прорывы в медицине, наличие мощной клинико-диагностической, лабораторной и исследовательской базы, медицинскому сообществу еще не удалось определить точные причины развития заболевания. Но выявлены предрасполагающие факторы, в их числе:

• Наследственность, отягощенный семейный анамнез. Ученые говорят, что повышенные риски наблюдаются у людей, имеющих определенные гены. В частности, антиген гистосовместимости HLA-В27. Примерно у 93% больных он впоследствии выявляется по результатам лабораторной диагностики. И примерно у 25% ген обнаруживается у ближайших родственников. Это дает все основания говорить о прогнозируемой предрасположенности: вероятности передачи его от старшего поколения младшему. 
• Нарушение работы иммунной системы. Триггером изменений в иммунном статусе может стать переохлаждение или же заражение какой-либо инфекцией. На фоне нарушения происходит агрессивный ответ иммунной системы в сторону костно-мышечной. Иммунитет начинает атаковать собственные клетки.
• Травмы. В зоне риска спортсмены, а также те, кто перенес многократные травмы костно-мышечной системы. 
• Гормональные сбои. Наибольшую угрозу несут гормональные нарушения у женщин.
• Наличие хронических воспалительных очагов. Особенную угрозу представляют инфекционные поражения кишечника и мочеполовой системы. Например имеются сведения о роли некоторых штаммов Klebsiella и других видов энтеробактерий в развитии периферического артрита у больных Бол Бехтерева.Тяжелое течение аллергических заболеваний. На фоне аллергии может меняться иммунный статус, что, в свою очередь, является триггером к появлению ревматологической патологии. 

Симптомы 

Типичный дебют анкилозирующего спондилита — воспалительная боль в спине: она возникает исподволь в возрасте до 40–45 лет, усиливается в покое и ночью, уменьшается при движении и сопровождается утренней скованностью. Увеит — самое частое внесуставное проявление, но он развивается в течение болезни у четверти пациентов и лишь у части из них предшествует суставным симптомам. Первым специалистом при подозрении на заболевание остаётся ревматолог. Функция опорно-двигательного аппарата в течение долгого времени может быть сохранена, при этом могут начать проявляться суставные боли.

По данным метаанализа (143 исследования, более 44 000 пациентов) объединённая распространённость увеита у пациентов с анкилозирующим спондилитом составляет 25,8 %, псориаза — 9,3 %, воспалительных заболеваний кишечника — 6,8 %. Вероятность увеита возрастает с длительностью болезни.

Так как болезнь Бехтерева прогрессирует медленно, нет четкой и выраженной симптоматики, некоторые занимаются самолечением и не обращаются к врачу. Что приводит к переходу патологии в тяжелые формы.

Симптомы ранней стадии

Можно назвать следующих предвестников:

• изменение походки;
• длительное покраснение глаз (может казаться, что появился обычный конъюнктивит или наблюдается переутомление);
• усиление боли в реберно-позвоночном сочленении при кашле и/или чихании;
• быстрая утомляемость, снижение работоспособности;
• снижение подвижности в утренние часы (после пробуждения);
• ощущение сдавливания грудной клетки;
• снижение амплитуды движения шеей и головой;
• дискомфорт при сидении на жестких стульях и другой мебели;
• невыраженные и нечастые боли в области поясницы;
• болевые или неприятные ощущения в зоне расположения тазобедренного сустава;
• незначительная боль в кистевых суставах.

На ранней стадии обнаруживается редко. И в этом ее коварство. Встречаются случаи раненого обнаружения при проведении диспансеризации, чек-апа или при своевременном обращении к врачу при появлении первых признаков

Стадии:

• ранняя;
• развернутая;
• поздняя (осложненная).

Симптомы развернутой стадии

Симптоматика проявляется более выражено и остро. Наблюдаются:

• болевые ощущения в области груди (в том числе в состоянии покоя);
• невозможность наклониться вперед;
• боль в спине, иногда может отдавать в бедра;
• болевые ощущения в области глаз (при этом снижение зрения не наблюдается);
• скованность движений;
• ослабление двигательной функции после продолжительного отдыха;
• снижение подвижности в области поясничного отдела;
• слабость, апатия, снижение работоспособности;
• более выраженное изменение походки.

Симптомы поздней стадии

На позднем этапе наблюдается частичное или полное ограничение подвижности позвоночника и конечностей. Боль вызывают даже небольшой кашель и чихание. При отсутствии лечения заболевание может привести к выраженному ограничению подвижности позвоночника и инвалидизации, однако это не обязательный исход. Современная цель лечения — ремиссия или низкая активность заболевания с регулярным контролем. При своевременной терапии подвижность и трудоспособность у большинства пациентов сохраняются, а прогрессирование замедляется.

Патогенез болезни Бехтерева

Не все носители гена HLA-В27 заболевают анкилозирующим спондилоартритом. Однако, как уже говорилось, он выявляется практически у всех заболевших.

Помимо гена, необходим триггер к развитию воспалительного процесса. Им может выступать инфекционный агент. 

Классификация и стадии развития 

Выделяют следующие формы:

• Центральная (если поражен исключительно позвоночный столб).
• Кифозная. Наблюдаются поражения шейных, грудных отделов. Постепенно тело наклоняется вперед из-за «окаменелости» позвоночного столба, формируется поза «просителя».
• Ризомелическая. При данном сценарии поражается не только позвоночник, но и плечевые и/или тазобедренные суставы.
• Скандинавская. Поражаются позвоночный столб, мелкие суставы кисти рук. 
• Периферическая. Помимо позвоночного столба, воспаляются периферические суставы (к примеру, голеностопные, коленные).
• Ригидная. Появляется поза «гордеца»: спина становится плоской, позвоночный столб как будто закостеневает, голова опрокидывается назад. Трудно двигать туловищем, происходит сглаживание изгибов позвоночного столба.
• Висцеральная. Характерна одна из вышеуказанных форм + поражаются висцеральные органы (почки, сердце и др.).

Осложнения 

Болезнь можно взять под контроль, если назначена адекватная терапия, ведется динамическое наблюдение.

Само по себе заболевание не пройдет. Кроме этого, наблюдается развитие серьезных и опасных осложнений. Среди них:

• остеопороз (нарушение строения костей, повышение их хрупкости);
• воспаление легких;
• амилоидоз почек (происходит накапливание нерастворимого белка амилоида, из-за чего сначала нарушается функция почек, а в последующем развивается почечная недостаточность);
• паралич ног;
• недержание мочи и кала;
• сосудистые поражения;
• потеря зрения на фоне воспаления радужки глаз.

Диагностика болезни Бехтерева

Первым делом необходимо обратиться к врачу-ревматологу. 

Диагностика проводится по нескольким направлениям:

• непосредственно осмотр в рамках консультации у врача-ревматолога;
• проведение функциональных тестов;
• Лабораторная диагностика;
• прохождение аппаратных исследований.

Первичная консультация специалиста

Доктор выслушивает жалобы, задает уточняющие вопросы, собирает анамнез. Устанавливаются факторы, которые могли привести к появлению тревожных симптомов, определяются наследственные риски, наличие психотравмирующих факторов, а также в листе первичного осмотра указываются все полученные в течение жизни травмы и переломы.

На основании полученной информации проводится физикальная диагностика. Специалист оценивает функциональность суставов конечностей, позвоночника,. Определяет выраженность симптомов, их локализацию, выявляет сопутствующие осложнения. Могут быть проведены функциональные тесты, которые покажут амплитуду движения позвоночника, рук, ног, бедер, шеи. По тому, какая у человека походка, как он держит корпус, какова форма позвоночника, врач может сделать первичные выводы о состоянии больного. 

Комплексная диагностика

Обследование пациента может включать:

• МРТ позвоночника;
• КТ позвоночника и других участков;
• лабораторные исследования.

Ключевой метод ранней диагностики — МРТ крестцово-подвздошных сочленений: она выявляет активное воспаление (отёк костного мозга) до появления рентгенологических изменений, тогда как рентгенография показывает уже сформировавшиеся структурные изменения. Наличие воспаления по МРТ или рентгенологического сакроилиита входит в критерии, по которым принимается решение о назначении генно-инженерной терапии. Компьютерная томография при этом заболевании применяется по отдельным показаниям (детальная оценка костных изменений) и не заменяет МРТ.

В обязательном порядке сдаются анализы крови. Общий клинический анализ дает возможность выявить воспалительный процесс – он обнаруживается по увеличению СОЭ. Что касается генных исследований, то нужно убедиться в наличие HLA-B27 антигена. 

Также для полной оценки состояния здоровья ревматолог может назначать биохимические, иммунологические и другие исследования. 

Лечение болезни Бехтерева

Несмотря на высокие технологии и все достижения современной медицины, полностью излечиться пока еще не представляется возможным. Следует подготовиться к тому, что нужно лечиться всю жизнь, строго соблюдать рекомендации лечащего врача , регулярно посещать специалистов, проходить контрольное обследование. 

Проводится непрерывная и поэтапная терапия, которая также дополняется реабилитацией и санаторно-курортными программами. 

Три лечебных «кита»:

• медикаментозная терапия;
• физиотерапевтические процедуры;
• лечебная физкультура и массаж.

Медикаментозное лечение

Появление генно-инженерных препаратов стало настоящим прорывом. Пациенты, которые страдают от анкилозирующего спондилоартрита, получили шанс на значительное продление жизни и сохранения ее качества. 

При высокой активности заболевания применяют ингибиторы ФНО (инфликсимаб, адалимумаб, голимумаб, цертолизумаба пэгол, этанерцепт), ингибиторы интерлейкина-17 и таргетные синтетические препараты — JAK-ингибиторы. Показание формулируется так: индекс активности ASDAS не ниже 2,1, недостаточный ответ минимум на два НПВП и при этом повышенный СРБ, воспаление крестцово-подвздошных сочленений по МРТ или рентгенологический сакроилиит. При рецидивирующем увеите или воспалительном заболевании кишечника предпочтительны моноклональные антитела к ФНО, при значимом псориазе — ингибиторы интерлейкина-17. Они воздействуют только на “проблемные зоны”, находят триггерные мишени и прицельно работают в отношении их. Таким образом, нет дополнительного стрессового фактора для организма, в минимальной степени оказывается негативное воздействие, и побочные явления. Ингибиторы блокируют синтез медиаторов воспаления на молекулярном уровне, за счет чего приостанавливается дальнейших каскад реакций. Препараты дают возможность сохранить подвижность суставов и позвоночного столба, заболевание либо не прогрессирует, либо прогрессирует достаточно медленно, за счет чего можно говорить о благоприятном прогнозе. 

При преимущественно аксиальном поражении длительное применение системных глюкокортикоидов не рекомендуется, а классические базисные противоревматические препараты не назначают: сульфасалазин может рассматриваться только при периферическом артрите. Локальные инъекции глюкокортикоидов в очаг воспаления допустимы. Анальгетики (парацетамол, опиоидоподобные препараты) рассматриваются лишь при сохраняющейся боли, когда предшествующие методы неэффективны, противопоказаны или плохо переносятся.

Нестероидные противовоспалительные препараты остаются лекарственной терапией первого выбора при боли и скованности; при хорошем ответе их принимают постоянно для контроля симптомов. Генно-инженерные препараты не заменяют их, а подключаются при сохраняющейся высокой активности заболевания после неэффективности как минимум двух НПВП в максимальных дозах. Теперь есть альтернатива, причем с меньшим количеством побочных эффектов.

Главное помнить – прием лекарств должен быть непрерывным. Если принимать препараты только тогда, когда появляется боль, возникает скованность, то в данном случае невозможно говорить об успехе. Ингибиторы и нестероидные препараты снимают симптоматику, но улучшение самочувствия – не повод прерывать терапию!

Лечебная физкультура

Если первое место занимает медикаментозная терапия, то на втором достаточно прочно стоит ЛФК. Сохранить подвижность рук, ног, спины можно только при наличии дозированной двигательной активности. 

Каждый день независимо от самочувствия и результатов анализов необходимо делать гимнастику. Это не отнимает много времени. О том, как делать «Пятиминутки», должен рассказать врач ЛФК. Очень важно делать упражнения правильно! Иначе можно только навредить себе.

Если работа больного связана с длительным сидением, монотонным выполнением однотипных движений, в этом случае «Пятиминутки» должны проводиться каждые 2-3 часа. 

Благодаря правильно проведенной гимнастике улучшается вентиляция легких. За счет этого нормализуется давление, в клетки поступает необходимый объем кислорода, происходит расслабление мышц.

Дополнительные рекомендации:

• очень полезно надувать шарики – это можно делать практически без ограничений (несколько раз в день или в час);
• регулярные и длительные прогулки на свежем воздухе;
• выбор в пользу сна без подушки и на жестком матрасе;
• занятия скандинавской ходьбой (не менее 30 минут).

Физиотерапия 

Физиотерапия рассматривается как дополнительный метод лечения. Все дело в том, что физио-процедуры можно проводить только в период условной ремиссии, т.е. вне обострения. Тогда, когда самочувствие пациента находится в допустимых нормах, результаты анализов и исследований не вызывают опасений.

Как правило, физиотерапевтические процедуры проводятся в условиях стационара, амбулаторно или при посещении санатория. То есть желательно, чтобы больной находился под вниманием медицинского персонала, была возможность отслеживать результаты терапии.

Достаточно эффективна магнитотерапия. На область спины накладываются блоки, которые создают статическое или переменное магнитное поле. За счет этого нормализуются некоторые внутренние процессы, активизируется приток крови, снимается болевой синдром. При курсовом прохождении магнитотерапии часть пациентов отмечает улучшение подвижности спины.

Грязелечение помогает справиться с контрактурами. Это довольно действенная процедура, которая в целом оздоравливает клетки, восполняет баланс микроэлементов, снимает тревожность, улучшает настроение.

Электрофорез эффективен в отношении воспалительного процесса. Допускается применение данного метода в том числе в период обострения для снятия болевого синдрома. За счет электрических импульсов и применения обезболивающих и противовоспалительных препаратов, исчезают не только неприятные ощущения, но и скованность.

ЛФК и массаж

Приятны и эффективны массажные процедуры. Больному может быть назначен как классический, так и подводный массаж.Массаж нельзя проводить дома самостоятельно или же на дому у сомнительного специалиста. Данные процедуры, как правило, выполняются в рамках санаторно-курортного лечения. Можно проводить их и амбулаторно, но только при условии, что у массажиста будет соответствующее образование и опыт. 

Назначают несколько курсов в год, количество сеансов может быть от 6 до 10. Допускается проведение массажных процедур только в период ремиссии.

 Занятия ЛФК в бассейне дают хороший результат по оздоровлению организма.

Организация спального места

После установки диагноза необходимо правильно организовать спальное место. Лучше сделать выбор в пользу ровной твердой поверхности (выпускают матрасы со специальной жесткостью). Нельзя использовать мягкую подушку. Выпускаются специальные ортопедические подушки из твердого наполнителя. Поза во время сна может быть любой.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях для нивелирования опасных состояний и осложнений проводят операции. Для этого нужны обоснованные показания. К примеру, если выявлены выраженные костные деформации позвоночника, сужен позвоночный канал. Применяются как классические, так и малоинвазивные технологии. Микрохирургия дает возможность устранить патологический очаг без масштабных разрезов и вмешательств в полость.

Решение об операции принимается в индивидуальном порядке и при участии врачей сразу нескольких специальностей. Синергический подход обеспечивает правильный выбор тактики!

Прогноз

Нельзя дать однозначный прогноз по поводу того, как будет развиваться воспалительный процесс у конкретного пациента.

Однако мировой опыт показывает, что во многих случаях при своевременности и адекватности лечения удается взять патологию под контроль. Для анкилозирующего спондилоартрита характерно волнообразное чередование фаз: ремиссия-обострение-ремиссия. Но при этом можно в течение многих лет сохранять подвижность тела, вести активный образ жизни, великолепно выглядеть и радоваться каждому дню. Главное, все это делать в согласовании с лечащим доктором и соблюдать график осмотров, аппаратных и лабораторных исследований При не тяжелом и не отягощенном течении заболевания продолжительность жизни такая же, как и в среднем в общей популяции. 

Если нельзя вылечиться, это не означает, что не надо лечиться! Медицина не стоит на месте, ингибиторы последнего поколения уже дали свои впечатляющие результаты. Возможно, в скором времени мир ожидают новые медицинские открытия!

Профилактика и диета

Специфической профилактики нет ввиду того, что не изучен, неясен и неизвестен патогенез заболевания

Основные рекомендации:

• соблюдение графиков диспансеризаций и профосмотров;
• переход на ЗОЖ;
• своевременное излечивание инфекционных болезней под контролем специалистов;
• закаливание;
• прием витаминов (при установленном дефиците).

Так как страдает костно-мышечная система, необходимо следить за массой тела. Переход на диету не только позволит контролировать вес, но и снижать риски развития воспалительных процессов в ЖКТ, а также ухудшения самочувствия. Рекомендован отказ от продуктов, которые содержат:

• большое количество соли;
• большое количество сахара;
• гидрогенизированные масла;
• трансизомерные жиры;
• консерванты. 

Желательно, чтобы в рацион были включены: фрукты, нежирное мясо, орехи, салатная зелень, брюссельская капуста, льняные семена, рыба. Если на фоне приема нестероидных препаратов страдает слизистая оболочка кишечника, рекомендован прием натуральных йогуртов и бананов. 

Обсудить рацион следует с врачом-гастроэнтерологом в индивидуальном порядке!

Статистика и этиология

В России болезнь Бехтерева обнаруживается у 0,3 населения. Основной возраст 20-30 лет. Доля больных старше 50 лет не превышает 7%. Однако ввиду появления ингибиторов, скорее всего, статистические данные будут улучшаться на фоне увеличение продолжительности жизни пациентов. 

Этиология до сих пор не установлена. Данное заболевание считается мультифакторным, то есть его развитие обусловлено сразу несколькими внешними и внутренними факторами. 

Список литературы

• Смирнов А. В., Эрдес Ш. Ф. Оптимизация рентгенодиагностики анкилозирующего спондилита в клинической практике – значимость обзорного снимка таза. Научно-практическая ревматология. 2015;53(2):175–181.
• Stolwijk, C., van Onna, M., Boonen, A. and van Tubergen, A. (2016), Global Prevalence of Spondyloarthritis: A Systematic Review and Meta-Regression Analysis. Arthritis Care & Research, 68: 1320–1331. doi:10.1002/acr.22831.
• Гайдукова И. З., Ребров А. П., Лапшина С. А. и др. Применение нестероидных противовоспалительных препаратов и генно-инженерных биологических препаратов для лечения аксиальных спондилоартритов. Рекомендации Экспертной группы по изучению спондилоартритов при Общероссийской общественной организации «Ассоциация ревматологов России». Научно-практическая ревматология. 2017;55(5):474-484.
• Эрдес Ш. Ф., Бадокин В. В., Бочкова А. Г. и др. О терминологии спондилоартритов. Научно-практическая ревматология. 2015;53(6)
• Эрдес Ш. Ф, Балабанова Р. М. Динамика заболеваемости анкилозирующим спондилитом в России и субботние школы по спондилоартритам . Научно-практическая ревматология. 2013; 51(4): 145-49.
• Ревматология: национальное руководство/под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.- 720 с.
• Van deer Helm-van Mil A.H, Padyukov L, Toes R.E, et al. Genome-wide singlenucleotide polymorphism studies in Rheumatology: hype or hope? Arthritis Rheum;2008
• Rudwaleit M, van der Heijde D, Landewe R, Listing J, Akkos N, Brandt J, et al. The development of Assessment of SpondyloArthritis international Society classification criteria for axial spondyloarthritis (part II): validation and final selection. Ann Rheum Dis 2009; 68: 777-783
• Эрдес Ш. Ф., Интерлейкин 17А – новая мишень антицитокиновой терапии анкилозирующего спондилита. Научно-практическая ревматология. 2016;54 (Прил 1):60-66.
• Braun J, Sieper J. Ankylosing spondylitis // Lancet – 2007 – Vol. 369 – P. 1379 – 90.
• Brown MA. Progress in the genetics of ankylosing spondylitis. Briefings in functional genomics. 2011, 10
• Brent L.H., Kalagate R. Ankylosing spondylitis and undifferentiated spondyloarthropathy. emedicine.medscape.com;
• Tseng H-W, Pitt M.E., Glant T.T., McRae A.F., Kenne T.J. et al. Inflammation-driven bone formation in a mouse model of ankylosing spondylitis: sequential not parallel processes Arthritis Research & Therapy. 2016
• Дубинина Т. В., Дёмина А. Б., Смирнов А. В., Эрдес Ш. Ф. Диагностика коксита при анкилозирующем спондилите. Научно-практическая ревматология 2015;53(6):624-631. DOI:10.14412/1995-4484-2015-624-631.
• Эрдес Ш. Ф., Дубинина Т. В., Лапшина С. А., Мясоутова Л. И., Абдулганиева Д. И. Современные принципы медикаментозной терапии анкилозирующего спондилита. Практическая медицина. 2015; 2(4): 175-180.